Atrial myxoma and associated Cushing syndrome: Carney complex / Mixoma auricular y síndrome de Cushing asociado: complejo de Carney

Abstract A 33-year-old woman with a history of high blood pressure since she was 8 years old, hypothyroidism, polycystic ovary syndrome, metabolic syndrome, multiple nevi, and a maternal family history of death at age 50 due to malignant high blood pressure and heart failure. Cushing's syndrome secondary to a secretory pituitary microadenoma was diagnosed, being the cause of secondary arterial hypertension, and ruling out other causes such as renal stenosis and coarctation of the aorta. A transthoracic and transesophageal echocardiogram was performed, which detected a left atrial myxoma. Given the presence of an atrial myxoma, Cushing's syndro me and polycystic ovary syndrome, a diagnosis of Carney Complex was made due to the presence of positive Stratakis criteria. The cardiac tumor was resected, and pathology confirmed that it was an atrial myxoma. She evolved clinically stable in outpatient controls in a 6-month follow-up. Resection of the pituitary microadenoma is planned as a curative treatment for Cushing's syndrome and arterial hypertension.

Resumen Mujer de 33 años, con antecedentes de hipertensión arterial desde los 8 años, hipotiroidismo, síndrome de ovario poliquístico, síndrome metabólico, nevos múltiples y antecedente familiar materno de muerte a los 50 años por hipertensión arterial maligna e insuficiencia cardiaca. Se diagnosticó síndrome de Cushing secundario a un mi croadenoma hipofisario secretor, siendo la causa de la hipertensión arterial secundaria, y descartándose otras causas como estenosis renal y coartación de aorta. Se realizó u n ecocardiograma transtorácico y transesofágico que detectaron un mixoma auricular izquierdo. Ante la presencia de un mixoma auricular, síndrome de Cushing y síndrome de ovario poliquístico se llegó al diagnóstico de Complejo de Carney por la presencia de criterios de Stratakis positivos. Se realizó la resección del tumor cardiaco, y la anatomía patológica confirmó que se trataba de un mixoma auricular. Evolucionó clínicamente estable en controles ambulatorios en un seguimiento de 6 meses, y se planifica la resección del microadenoma hipofisario como tratamiento curativo del síndrome de Cushing y la hipertensión arterial.

Atrial myxoma and associated Cushing syndrome: Carney complex.

A 33-year-old woman with a history of high blood pressure since she was 8 years old, hypothyroidism, polycystic ovary syndrome, metabolic syndrome, multiple nevi, and a maternal family history of death at age 50 due to malignant high blood pressure and heart failure. Cushing's syndrome secondary to a secretory pituitary microadenoma was diagnosed, being the cause of secondary arterial hypertension, and ruling out other causes such as renal stenosis and coarctation of the aorta. A transthoracic and transesophageal echocardiogram was performed, which detected a left atrial myxoma. Given the presence of an atrial myxoma, Cushing's syndrome and polycystic ovary syndrome, a diagnosis of Carney Complex was made due to the presence of positive Stratakis criteria. The cardiac tumor was resected, and pathology confirmed that it was an atrial myxoma. She evolved clinically stable in outpatient controls in a 6-month follow-up. Resection of the pituitary microadenoma is planned as a curative treatment for Cushing's syndrome and arterial hypertension.

Mujer de 33 años, con antecedentes de hipertensión arterial desde los 8 años, hipotiroidismo, síndrome de ovario poliquístico, síndrome metabólico, nevos múltiples y antecedente familiar materno de muerte a los 50 años por hipertensión arterial maligna e insuficiencia cardiaca. Se diagnosticó síndrome de Cushing secundario a un microadenoma hipofisario secretor, siendo la causa de la hipertensión arterial secundaria, y descartándose otras causas como estenosis renal y coartación de aorta. Se realizó u n ecocardiograma transtorácico y transesofágico que detectaron un mixoma auricular izquierdo. Ante la presencia de un mixoma auricular, síndrome de Cushing y síndrome de ovario poliquístico se llegó al diagnóstico de Complejo de Carney por la presencia de criterios de Stratakis positivos. Se realizó la resección del tumor cardiaco, y la anatomía patológica confirmó que se trataba de un mixoma auricular. Evolucionó clínicamente estable en controles ambulatorios en un seguimiento de 6 meses, y se planifica la resección del microadenoma hipofisario como tratamiento curativo del síndrome de Cushing y la hipertensión arterial.

Primer puntaje de riesgo latinoamericano en cirugía cardíaca (ArgenSCORE): validación externa y temporal a 10 años de su desarrollo / External and Temporal Validation 10 Years after the Development of the First Latin- American Risk Stratification Score for Cardiac Surgery (ArgenSCORE) / External and Temporal Validation 10 Years after the Development of the First Latin-American Risk Stratification Score for Cardiac Surgery (ArgenSCORE)

Introducción En las últimas décadas se han aplicado diversos modelos de riesgo para predecir mortalidad en cirugía cardíaca, pero ninguno de estos sistemas de evaluación fue desarrollado en poblaciones de América Latina. Estos modelos presentan un rendimiento menor cuando son aplicados en poblaciones diferentes de aquellas en las que fueron desarrollados. Objetivos Validar un modelo de riesgo local de mortalidad intrahospitalaria en cirugía cardíaca [Argentinean System for Cardiac Operative Risk Evaluation (ArgenSCORE)] en forma externa y temporal y compararlo con el EuroSCORE. Material y métodos Se incluyeron 5.268 pacientes adultos, consecutivos, intervenidos quirúrgicamente desde junio de 1994 hasta diciembre de 2009. El modelo fue desarrollado mediante regresión logística en 2.903 pacientes intervenidos en un centro desde junio de 1994 hasta diciembre de 1999. Se realizó validación interna prospectiva desde enero de 2000 hasta junio de 2001 en 708 pacientes. Desde febrero de 2000 hasta diciembre de 2009 se validó en forma externa y temporal el modelo recalibrado evaluando su discriminación y calibración en pacientes operados en cuatro centros diferentes del de su desarrollo y se comparó su rendimiento con el EuroSCORE. Resultados La población de validación externa incluyó 1.657 pacientes, con una edad media de 62,8 ± 13,3 años y una mortalidad global del 4,58%. El ArgenSCORE mostró un buen poder de discriminación (curva ROC: 0,80) y buena capacidad para asignar riesgo en todos los pacientes (relación mortalidad observada: 4,58% vs. mortalidad predicha: 4,54%; p = 0,842). El EuroSCORE mostró un buen poder discriminativo (curva ROC: 0,79), pero sobrevaloró el riesgo estimado (relación mortalidad observada: 4,58% vs. mortalidad predicha: 5,23%; p < 0,0001). Conclusiones El ArgenSCORE mostró una capacidad adecuada para predecir mortalidad intrahospitalaria en cirugía cardíaca a 10 años de su desarrollo. Su aplicación en poblaciones con características geográficas similares a las de aquellas donde fue desarrollado muestra un rendimiento mejor en comparación con un puntaje internacional ya consolidado y de uso global.

Background During the last decades, several risk assessment models have been applied to predict the risk of mortality after cardiac surgery; however, none of them have been developed in Latin American populations. These models have inferior performance when applied to patient groups other than the ones on whom they were developed. Objectives To perform external and temporal validation of a local risk score for cardiac surgery [Argentinean System for Cardiac Operative Risk Evaluation (ArgenSCORE)] and compare it to the EuroSCORE. Material and Methods A total of 5268 consecutive adult patients undergoing cardiac surgery were included from June 1994 to December 2009. The risk model was developed through logistic regression on the data of 2903 patients who underwent cardiac surgery between June 1994 and December 1999 at a center. Prospective internal validation was performed on 708 patients between January 2000 and June 2001. External and temporal validation of the recalibrated model were performed between February 2000 and December 2009, evaluating model discrimination and calibration in patients operated on at four centers different from the one where the score had been originally developed. The method was also compared to the EuroSCORE. Results The external validation was performed on 1657 patients, mean age was 62.8±13.3 years and global mortality was 4.58%. The ArgenSCORE showed both good discriminatory power with an area under the ROC curve of 0.80 and predictive capacity for risk assessment in all patients (observed mortality 4.58% vs. expected mortality 4.54%; p=0.842). The EuroSCORE showed good discriminatory power (area under the ROC curve of 0.79) but overestimated the risk (observed mortality 4.58% vs. expected mortality 5.23%; p <0.0001). Conclusions The ArgenSCORE showed an adequate capacity to predict in-hospital mortality in cardiac surgery 10 years after being developed. The score can be applied to populations with similar geographic characteristics, showing a better performance compared to an established international risk stratification model.

Asociación de valores de proteína C reactiva preoperatoria con complicaciones en el posoperatorio de cirugía cardiovascular / Association between Preoperative C-Reactive Protein Levéis with Postoperative Complications of Cardiovascular Surgery

Introducción El síndrome de respuesta inflamatoria sistémica es una complicación frecuente en el posoperatorio de cirugía cardíaca, que puede evolucionar con shock vasopléjico y los casos más graves pueden derivar en falla de uno o más órganos. Se describieron predictores en el preoperatorio y el perioperatorio asociados con esta complicación; sin embargo, un estado de inflamación subclínico en la etapa preoperatoria, no detectado por estudios de rutina, podría relacionarse con la respuesta inflamatoria desencadenada en el posoperatorio. Niveles elevados de proteína C reactiva (PCR), un parámetro de inflamación en diferentes escenarios clínicos y que se asocia con el pronóstico de diversas patologías cardiovasculares, podrían predecir el síndrome. Objetivo Evaluar la contribución de la elevación de los niveles preoperatorios de proteína C reactiva para predecir el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica y sus complicaciones posoperatorias en cirugía cardíaca. Material y métodos Se incluyeron 169 pacientes consecutivos, prospectivos (77,3% hombres, edad 61,1 ± 15,9, Euroscore 9,46 [DE 12,7]) sometidos a cirugía cardíaca entre abril de 2007 y diciembre de 2008. Se determinó el nivel de PCR en todos los pacientes. El punto final combinado incluyó síndrome de respuesta inflamatoria sistémica y su asociación con fibrilación auricular, insuficiencia renal, shock o muerte. Resultados Ochenta y siete pacientes (54%) desarrollaron el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica y 50 pacientes (31%) presentaron el punto final combinado. La mortalidad intrahospitalaria fue del 5,6% (9 pacientes). Ajustados por variables preoperatorias e intraoperatorias, los niveles preoperatorios de PCR ≥ 2 mg/dl se asociaron independientemente con el punto final combinado (OR 2,95, IC 95% 1,20-7,23; p < 0,018), con la evolución con síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS) (OR 2,46, IC 95% 1,17-5,15; p < 0,000), SRIS combinado con insuficiencia renal (OR 5,10, IC 95% 1,48-17,58; p < 0,010), SRIS combinado con shock (OR 6,50, IC 95% 1,59-27,34; p < 0,005), SRIS combinado con fibrilación auricular (OR 3,51, IC 95% 1,14-10,79; p < 0,028), insuficiencia renal (OR 2,91, IC 95% 1,19-7,12; p < 0,019) y shock (OR 4,13, IC 95% 1,25-13,60; p < 0,020). Conclusiones Los niveles preoperatorios de PCR ≥ 2,0 mg/dl pueden predecir el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica y el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica con insuficiencia renal, fibrilación auricular, shock y muerte en el posoperatorio de cirugía cardíaca.

Background Systemic inflammatory response syndrome is a frequent postoperative complication of cardiovascular surgery that can develop vasoplegic shock and organ or multiorgan dysfunction in tlie most severe cases. Preoperative and postoperative predictors associated with this complication have been described; however, a subclinical preoperative inflammatory state, not detected by routine tests, might be related to the postoperative inflammatory response. Elevated C-reactive protein (CRP) levéis, a parameter of inflammation in different clinical scenarios that is associated with the prognosis of diverse cardiovascular diseases, might predict the syndrome. Objective To evalúate the valué of elevated C-reactive protein to predict systemic inflammatory response syndrome and its postoperative complications after cardiovascular surgery. Material and Methods A total of 169 consecutive patients (77.3% were men, age 61.1±15.9, Euroscore 9.46 [SD 12.7]) undergoing cardiovascular surgery were prospectively included between April 2007 and December 2008. CRP levéis were determined in all patients. The combined endpoint included the incidence of systemic inflammatory response syndrome and its association with atrial fibrillation, kidney failure, shock or death. Results Eighty seven patients (54%) developed systemic inflammatory response syndrome and 50 patients (31%) presented the combined endpoint. In-hospital mortality was 5.6% (9 patients). The preoperative levéis of CRP >2 mg/dl adjusted for preoperative and postoperative variables were independently associated with the combined endpoint (OR 2.95, 95% CI 1.20-7.23; p<0.018), with the development of systemic inflammatory response syndrome (SIRS) (OR 2.46, 95% CI 1.17-5.15; p<0.000), and with the combination of SIRS and kidney failure (OR 5.10, 95% CI 1.48-17.58; p<0.010), SIRS and shock (OR 6.50, 95% CI 1.59-27.34; p<0.005), and SIRS and atrial fibrillation (OR 3.51, 95% CI 1.14-10.79; p<0.028), kidney failure (OR 2.91, 95% CI 1.19-7.12; p<0.019) and shock (OR 4.13, 95% CI 1.25-13.60; p < 0.020). Conclusions Preoperative levéis of CRP >2.0 mg/dl may predict the systemic inflammatory response syndrome and the systemic inflammatory response syndrome with kidney failure, atrial fibrillation, shock and death in the postoperative period of cardiovascular surgery.

Cirugía en la disección aórtica aguda tipo A: resultados hospitalarios y seguimiento alejado / Surgical Treatment of Acute Type A Aortic Dissection: In-Hospital Outcomes and Long-Term Follow-Up

Introducción La disección aguda de la aorta tipo A (DAA-A) es una emergencia que requiere cirugía inmediata, debido al mal pronóstico de su evolución natural. A pesar del avance en las técnicas quirúrgicas, el procedimiento aún tiene una morbimortalidad elevada. Objetivos Analizar la morbimortalidad hospitalaria y la sobrevida alejada de una serie consecutiva de pacientes operados por DAA-A. Material y métodos Se incluyeron 63 pacientes consecutivos (el 71,4% eran hombres) en cuatro centros asistenciales de Buenos Aires desde julio de 1994 a mayo de 2007. El seguimiento se realizó en el 89% de los pacientes. La edad promedio fue de 63 ± 11,3 años. En 15 pacientes, el reemplazo se extendió hasta el hemiarco y en 5 se reemplazó el arco completo. La válvula aórtica se reemplazó en 12 pacientes. Resultados Durante la estadía hospitalaria fallecieron 19 pacientes (30,1%): un caso durante la cirugía, 7 por complicaciones isquémicas o falla multiorgánica, 3 por complicaciones neurológicas, 5 por complicaciones cardíacas, 1 por hemorragia digestiva y 2 pacientes a consecuencia de múltiples complicaciones. Durante el seguimiento fallecieron 12 pacientes (32,4%): 8 casos de causa cardiovascular y 4 de causa no cardíaca. El análisis multivariado detectó que las variables asociadas con mayor mortalidad hospitalaria fueron el bajo volumen minuto y el tiempo de circulación extracorpórea (CEC) prolongado, en tanto que las asociadas con mayor mortalidad alejada fueron la edad > 70 años y un tiempo menor de CEC. La sobrevida a 1, 3, 5 y 10 años fue del 89%, 79,5%, 73% y 58%, respectivamente. Conclusiones Los resultados del tratamiento quirúrgico de la DAA-A en nuestro medio pueden asimilarse a los obtenidos en series internacionales, lo que a su vez confirma la elevada morbimortalidad hospitalaria y alejada de esta entidad.

Background Acute type A aortic dissection (AAD-A) is an extremely severe condition that requires emergency surgery. In spite of advances in surgical techniques, the procedure still carries great morbidity and mortality rates. Objectives To analyze in-hospital morbidity and mortality and longterm survival of a consecutive series of patients undergoing surgery for AAD-A. Material and Methods We included 63 consecutive patients (71% were men) in four health care centers in Buenos Aires from July 1994 to May 2007. Eighty nine percent of patients completed follow-up. Mean age was 63±11.3 years. Aortic hemiarch was replaced in 15 patients and 5 patients received complete aortic replacement. Aortic valve replacement was performed in 12 patients. Results During hospitalization 19 patients (30.1%) died: one death occurred at the operation room, 7 patients died due to ischemic complications or multi organ failure, 3 patients died of neurological complications, 5 of cardiac complications, 1 of gastrointestinal bleeding and 2 deaths were a consequence of multiple complications. Twelve patients (32.4%) died during follow-up (8 cardiac deaths and 4 non cardiac deaths). Multivariate analysis detected that low cardiac output and cardiac bypass pump (CBP) duration were associated with greater in-hospital mortality rates, while age >70 years and lower CBP duration correlated with greater long-term mortality. Survival rates at 1, 3, 5 and 10 years were 89%, 79,5%, 73% and 58%, respectively. Conclusions Surgical results of AAD-A in our environment are similar to those published in international series, confirming high in-hospital and long-term morbidity and mortality rates associated with this condition.

Novel left ventricular assist systems I and II for cardiac recovery: the driver.

We have recently described the Novel Left Ventricular Assist Systems (Novel LVAS) I and II, which avoid cannulation of cardiac chambers and synchronize pumping with the patient's electrocardiogram. We now describe the drive system in more detail. The drive unit is an air-driven pulsatile system. The driver's parameters can be programmed. This electro-pneumatic unit contains 3 modules. A remarkable feature of the driver system is that it contains 2 pneumatic units that alternate in their function every 15 minutes. This prevents overheating and component fatigue or failure, and it enables the use of smaller units. If one of the units fails, an alarm will warn of the problem, and the other will continue indefinitely. This LVAS is synchronized with the patient's ECG, which enables it to eject the stroke volume during diastole and in this way to act as a chronic counterpulsator. We have designed the Novel LVAS to operate at a low-frequency rate. This fact, together with the electrocardiographic synchronization, offers the best prospect for myocardial recovery in patients who are also receiving beta-adrenergic blocking agents. This dual therapy will help adjust heart rate to pump frequency.